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Les Ac anti-U1 RNP présents à titre élevé permettent de poser le diagnostic de connectivite mixte La réactivité vis-à-vis de la protéine de 70kDa est caractéristique Parfois, présents avant le développement des signes cliniques comme de nombreux auto-anticorps, ils sont associés à une fréquence plus élevée de syndrome de RaynaudLes anticorps anti-U1 RNP, identifiés dans le sérum de 20 à 30% des patients atteints de LES, ne sont pas spécifiques de cette pathologie et sont peu utiles au suivi de la maladie Ils sont associés à une prévalence plus faible d’atteinte rénaleCes auto-anticorps sont retrouvés avec une très faible prévalence en cas de dermatomyosite (8% des cas) et dans de rares cas de polymyosite
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