ANTICORPS ANTI-CYTOPLASME DES POLYNUCLEAIRES NEUTROPHILES

Le titre final adapté est celui pour lequel le sérum du  patient montre une simple fluorescence positive. Les p-ANCA montrent une fluorescnce périnucléaire clairement délimitée (neutrophiles fixés par l’éthanol) ou les c-ANCA une coloration cytoplasmique (neutrophiles fixés au formaldéhyde). La  myéloperoxidase  (MPO)  a  été  identifiée  comme  étant  l’antigène  principal  reconnu  par  la majorité  des  p-ANCA  (anti-MPO-ANCA).  Cependant,  d’autres  constituants  cellulaires  tels  que la  lactoferrine,  la  cathepsine  G,  le  lysozyme  et  l’élastase  entraînent  aussi  une  coloration périnucléaire  et  sont  ainsi  inclus  dans  le  groupe  des  p-ANCA.  Pourtant,  ils  ne  sont  pas spécifiquement  associés  aux  AAV  et  peuvent  jouer  un  rôle  dans  le  diagnostic  différentiel  de pathologies autres que les vascularités. En  revanche,  la  protéinase  3  est  l’antigène  cible  principal  reconnu  par  les  c-ANCA  (anti-PR3-ANCA). Un  autre  antigène,  la  protéine  BPI  (bactéricide/perméabilité-  croissante),  peut conduire à la production d’un c-ANCA. Les  ANCA  sont  souvent  présents  chez  les  patients  souffrant  de  polyangéite  microscopique (60 %  d’anti-MPO-ANCA,  30 %  d’anti-PR3-ANCA)  et  ceux  atteints  du  syndrome  de  ChurgStrauss  (30 %  d’anti-MPO-ANCA,  30 %  d’anti-PR3-ANCA). Les  auto-anticorps  anti-PR-3  sont des marqueurs sérologiques spécifiques de la granulomatose (de Wegener) avec polyangéite. Ici,  entre  50 %  (maladie  localisée)  et  95 %  (maladie  généralisée)  d’anti-PR3-ANCA apparaissent. Les  anticorps  dirigés  contre  les  autres  antigènes  correspondants  aux  ANCA  tels  que  la lactoferrine,  la  cathepsine  G,  l’élastase  et  la  protéine  BPI  ont  été  associés  à  de  nombreuses maladies.  Cependant,  l’intérêt  clinique  explicite  de  cette  association  continue  d’être  étudié. Dans le cas des anticorps anti-élastase, la corrélation avec les lésions destructrices de la ligne médiane induites par cocaïne (CIMDL) a été démontrée.Version : 2-16.