ANTICORPS ANTI-CYTOPLASME DES POLYNUCLEAIRES NEUTROPHILES

 Les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) revêtent une importance clinique majeure dans l’évaluation des troubles vasculaires chez le patient.

Le titre final adapté est celui pour lequel le sérum du  patient montre une simple fluorescence positive. Les p-ANCA montrent une fluorescnce périnucléaire clairement délimitée (neutrophiles fixés par l’éthanol) ou les c-ANCA une coloration cytoplasmique (neutrophiles fixés au formaldéhyde). La  myéloperoxidase  (MPO)  a  été  identifiée  comme  étant  l’antigène  principal  reconnu  par  la majorité  des  p-ANCA  (anti-MPO-ANCA).  Cependant,  d’autres  constituants  cellulaires  tels  que la  lactoferrine,  la  cathepsine  G,  le  lysozyme  et  l’élastase  entraînent  aussi  une  coloration périnucléaire  et  sont  ainsi  inclus  dans  le  groupe  des  p-ANCA.  Pourtant,  ils  ne  sont  pas spécifiquement  associés  aux  AAV  et  peuvent  jouer  un  rôle  dans  le  diagnostic  différentiel  de pathologies autres que les vascularités. En  revanche,  la  protéinase  3  est  l’antigène  cible  principal  reconnu  par  les  c-ANCA  (anti-PR3-ANCA). Un  autre  antigène,  la  protéine  BPI  (bactéricide/perméabilité-  croissante),  peut conduire à la production d’un c-ANCA. Les  ANCA  sont  souvent  présents  chez  les  patients  souffrant  de  polyangéite  microscopique (60 %  d’anti-MPO-ANCA,  30 %  d’anti-PR3-ANCA)  et  ceux  atteints  du  syndrome  de  ChurgStrauss  (30 %  d’anti-MPO-ANCA,  30 %  d’anti-PR3-ANCA). Les  auto-anticorps  anti-PR-3  sont des marqueurs sérologiques spécifiques de la granulomatose (de Wegener) avec polyangéite. Ici,  entre  50 %  (maladie  localisée)  et  95 %  (maladie  généralisée)  d’anti-PR3-ANCA apparaissent. Les  anticorps  dirigés  contre  les  autres  antigènes  correspondants  aux  ANCA  tels  que  la lactoferrine,  la  cathepsine  G,  l’élastase  et  la  protéine  BPI  ont  été  associés  à  de  nombreuses maladies.  Cependant,  l’intérêt  clinique  explicite  de  cette  association  continue  d’être  étudié. Dans le cas des anticorps anti-élastase, la corrélation avec les lésions destructrices de la ligne médiane induites par cocaïne (CIMDL) a été démontrée.Version : 2-16.